Всемирный день борьбы с гемофилией. В Душанбе откроют Национальную лабораторию для больных гемофилией

ДУШАНБЕ, 17.04.2024 /НИАТ «Ховар»/. В ближайшие дни в Медицинском центре «Шифобахш» откроют Национальную лабораторию для больных гемофилией, которая будет обслуживать больных на бесплатной основе. Что это за болезнь, чем она опасна и как с ней живут люди во Всемирный день борьбы с гемофилией, рассказывает корреспондент НИАТ «Ховар».

Сегодня в Министерстве здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан состоялось мероприятие, посвященное этой дате. Во многих странах, в том числе и в Таджикистане, ежегодно, начиная с 1989 года 17 апреля,  проводятся мероприятия. Дата  приурочена к дню рождения основателя Всемирной федерации гемофилии Фрэнка Шнайбеля.

По словам руководителя Общественной организации  «Гемофилия» Наджиба Азизи, гемофилия – это наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови.

Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.

«Болезнь проявляется только у лиц мужского пола, женщины являются носительницами гена гемофилии. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс стать больным этим заболеванием. Носители обычно не имеют никаких признаков заболевания. Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (синяки на теле). Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также кровоизлияния в суставы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и ограничению подвижности», — объяснил собеседник.

Лечение гемофилии, как прокомментировал Наджиб Азизи, включает в себя введение находящегося в дефиците у больного фактора свертывания крови непосредственно в вену пациента. Лечение может или предотвращать кровотечения, или уменьшать его последствия, предотвращая инвалидизацию.

По данным Министерства здравоохранения и социальной защиты населения страны, в настоящее время в Таджикистане зарегистрировано около 800 больных гемофилией группы А и Б различной степени тяжести. Также есть больные  со скрытой формой гемофилии.

Республиканский научный центр крови является учреждением, где на бесплатной основе диагностируется эта болезнь. Больные берутся на учёт, разрабатывается соответствующий план медосмотра и оказания услуг. Такие категории больных обеспечиваются компонентами крови по всему Таджикистану.

По мнению врачей, болезнь увеличивается и мутирует. В настоящее время 30% больных заразились именно мутированной формой. Ликвидировать патологический процесс полностью невозможно. То есть, эти больные не являются генетическими носителями, в их роду не было таких больных. Люди заражаются гемофилией новой мутации в течение жизни, после того как в организме человека появляется какой-то сбой.

В настоящее время ученые исследуют причины мутаций, которые могут быть разными, — от генетических до экологических.

Для защиты прав больных гемофилией, обеспечения равных возможностей с другими гражданами, решения проблем лечения и профилактики этого заболевания в Таджикистане в 2017 году создали Общественную организацию «Гемофилия».

Следует отметить, что на 14-16-й неделе беременности методом трансабдоминального амниоцентеза устанавливается пол плода. Если будущий ребёнок – девочка, то матери рекомендуют прервать беременность, поскольку существует опасность распространения гемофилии через женщину-кондуктора. При браке здорового мужчины и женщины-кондуктора детей иметь не рекомендуют в связи с вероятностью рождения ребёнка мужского пола, больного гемофилией, или женщины-кондуктора. Выявление женщин-кондукторов возможно при определении у них в крови VIII или IX факторов количественным биохимическим методом.

Лайло ТОИРИ
НИАТ «Ховар»

ФОТО: НИАТ «Ховар»